ĐiềU KiệN

Chiari Malform: Tổng quan cơ bản

Một dị tật Chiari là gì?

Dị tật Chiari là tình trạng khiến mô não lắng xuống ống sống. Nó phát triển nơi hộp sọ và cổ của bạn (cột sống cổ) kết hợp với nhau; khi một phần của hộp sọ quá nhỏ hoặc bị biến dạng, một phần của bộ não có thể ổn định thành đại não. Các foramen Magnum là một lỗ mở lớn ở dưới cùng của hộp sọ của bạn. Các dây thần kinh từ não đi qua nó và vào ống sống, nối với tủy sống.

Dị tật Chiari là tình trạng khiến mô não lắng xuống ống sống. Nguồn ảnh: 123RF.com.

Não không nên ấn qua foramen Magnum; chỉ nên có dây thần kinh trong đó. Nếu não không ấn vào đại não, đó là dị tật Chiari.

Bạn có thể hình dung một dị tật Chiari bằng cách nghĩ về một cái phễu. Các foramen Magnum là phần gầy ở phía dưới, và phía trên đó là nơi não bộ nên nghỉ ngơi. Tuy nhiên, với dị tật Chiari, não đi vào phần mỏng của phễu.

Nguyên nhân

Dị tật Chiari có thể được gây ra bởi một vấn đề cấu trúc với não, hộp sọ hoặc ống sống. Những vấn đề về cấu trúc này có thể xuất hiện khi sinh ra đó là những khuyết tật bẩm sinh . Dị tật Chiari gây ra bởi khiếm khuyết cấu trúc còn được gọi là dị tật Chiari nguyên phát ; nó không gây ra bởi bất kỳ điều kiện khác.

Dị tật Chiari thứ phát là do một thứ khác thường xuyên nhất do phẫu thuật. Điều này rất hiếm, nhưng có thể phát triển dị tật Chiari sau khi phẫu thuật cắt bỏ khối u ở vùng sọ / cổ. Bác sĩ phẫu thuật có thể loại bỏ quá nhiều xương cùng với khối u, cho phép bộ não ổn định thành đại não.

Cũng có thể phát triển dị tật Chiari nặng hơn sau phẫu thuật để điều chỉnh dị tật Chiari nguyên phát. Trong quá trình giải nén fossa sau, bác sĩ phẫu thuật có thể loại bỏ quá nhiều xương, khiến não có thể ổn định hơn vào ống tủy sống. Một lần nữa: điều này rất hiếm, nhưng nó là một biến chứng có thể có của phẫu thuật dị tật Chiari, một điều bạn nên xem lại với bác sĩ phẫu thuật.

Các loại

Có bốn loại dị tật Chiari, được phân loại theo mức độ của bộ não nhô vào ống sống.

Loại I: Đây là phiên bản trưởng thành của dị tật Chiari và đây cũng là phiên bản phổ biến nhất. Nó thường được chú ý đầu tiên trong thời niên thiếu hoặc trưởng thành, và thông thường, nó được phát hiện trong khi kiểm tra một thứ khác. Hầu hết mọi người không nhận ra rằng họ bị dị tật Chiari, trừ khi các triệu chứng khá nghiêm trọng.

Chính xác là ở dị dạng loại I Chiari, một phần của bộ não đã định cư thành khối amidan, chính xác là amidan tiểu não, là phần đi vào đại não.
Loại II: Đây là một trong những phiên bản nhi của dị tật Chiari. Nhiều mô não đẩy qua foramen Magnum ở Loại II: amidan tiểu não và một phần của não bộ nhô ra. Bởi vì nhiều mô bị lồi ra, các triệu chứng nghiêm trọng hơn với Loại II so với Loại I.

Ngoài ra, Loại II luôn liên quan đến myelomeningocele, một dạng bệnh gai cột sống. Với myelomeningocele, đốt sống và ống sống không đóng lại chính xác trước khi sinh, vì vậy tủy sống không được bảo vệ.

Loại II được gọi là dị tật Arnold-Chiari.
Loại III: Đây cũng là một hình thức ảnh hưởng đến trẻ em và nó nghiêm trọng hơn Loại I hoặc II. Trong đó, một phần đáng kể của bộ não là não bộ não và bộ não đẩy tất cả các con đường qua đại não và vào ống sống.
Loại IV: Đây là dạng dị tật Chiari nghiêm trọng nhất. Ở loại IV, não không phát triển như bình thường.

Triệu chứng

Một dị tật Chiari có thể làm gián đoạn dòng chảy của dịch não tủy (CSF). CSF là cần thiết để bảo vệ não và tủy sống của bạn, và nếu nó không thể chảy bình thường, thì việc não và tủy sống của bạn gửi và nhận thông điệp thần kinh sẽ khó khăn hơn.

Áp lực gây ra bởi các bộ phận của não đẩy qua đại não cũng có thể gây ra các vấn đề về thần kinh.

Như bạn có thể nói, phần lớn các triệu chứng dị tật Chiari liên quan đến các vấn đề về thần kinh. Các triệu chứng thay đổi tùy theo loại và mức độ nghiêm trọng, nhưng triệu chứng phổ biến nhất là đau đầu . Những người bị dị tật Chiari thường bị đau đầu ở vùng chẩm của não; đó là phía sau đầu của bạn, ngay tại nơi xương sọ của bạn kết hợp với cột sống cổ (cổ). Những cơn đau đầu này thường trầm trọng hơn bởi các vị trí và hành động cụ thể, bao gồm nghiêng đầu và ho.

Một số triệu chứng điển hình khác bao gồm:

yếu đuối
vấn đề cân bằng
khó khăn với các kỹ năng vận động tinh (ví dụ: viết)
chóng mặt
vấn đề tầm nhìn
Khó nuốt

Đối với một số bệnh nhân, các triệu chứng có thể đến và đi vì họ phụ thuộc vào số lượng CSF đã tích tụ.

Bệnh nhân dị tật Chiari loại I có thể không có bất kỳ triệu chứng nào. Tất cả phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của tình trạng.

Chẩn đoán

Cách tốt nhất để chẩn đoán dị tật Chiari là xét nghiệm hình ảnh cộng hưởng từ, chụp MRI. MRI sẽ cho bác sĩ thấy các phần khác nhau của não, hộp sọ, tủy sống và ống sống; anh ta hoặc cô ta sẽ có thể thấy bất kỳ sự bất thường nào có thể chỉ ra dị tật Chiari.

Điều trị

Việc điều trị được đề nghị phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của dị tật Chiari. Như đã đề cập ở trên, có thể có dị tật Chiari và không có bất kỳ triệu chứng nào, bạn sẽ không cần điều trị.

Nếu bạn bị đau, bác sĩ có thể đề nghị các loại thuốc giảm đau khác nhau để giúp kiểm soát cơn đau. Bạn có thể cần dùng thuốc chống viêm không steroid (NSAID), một loại thuốc có tác dụng giảm viêm như một cách để giảm đau. Hoặc bạn có thể cần một thuốc giảm đau, một thuốc giảm đau. Cả NSAID và thuốc giảm đau đều có trong đơn thuốc và thuốc kê đơn, bác sĩ sẽ làm việc với bạn để tìm ra loại thuốc tốt nhất cho cơn đau của bạn.

Phẫu thuật có thể được sử dụng để làm giảm một số triệu chứng dị tật Chiari; phẫu thuật là cách duy nhất để giảm áp lực lên tủy sống và dây thần kinh do dị tật gây ra. Mục tiêu của phẫu thuật là ngăn chặn dị tật trở nên tồi tệ hơn.

Thông thường, các bác sĩ phẫu thuật sử dụng giải nén fossa sau . Trong cuộc phẫu thuật đó, bác sĩ phẫu thuật sẽ cắt bỏ một phần hộp sọ để tạo thêm chỗ cho não. Phẫu thuật làm giảm áp lực lên não và tủy sống Giải nén có nghĩa là "giảm áp lực". Và sẽ làm giảm các triệu chứng và vấn đề về thần kinh. Bác sĩ phẫu thuật cũng có thể thực hiện phẫu thuật chỉnh hình tại C1 và C2, cấp độ thứ nhất và thứ hai của cột sống cổ tử cung. Các laminectomies cũng được cho là để tạo thêm chỗ cho não.

Ngoài ra trong một giải nén fossa sau, bác sĩ phẫu thuật có thể tăng kích thước của dura, túi quanh não. Anh ta hoặc cô ta làm điều đó bằng cách đưa vào một miếng vá được làm từ các mô có nguồn gốc từ động vật hoặc tổng hợp mà sẽ phát triển thành dura. Các bản vá sẽ làm cho dura lớn hơn, cung cấp nhiều chỗ hơn cho não. Không phải mọi phẫu thuật để điều trị dị tật Chiari sẽ liên quan đến miếng dán màng cứng này.